Enfermedad del venado zombie: ¿Podría transmitirse a los humanos?
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Hace poco, Chris Rau―quien cocina en casa, es cazador y estudiante de la Facultad de Recursos Naturales de la Universidad de Idaho―recuperó carne de alce después de que una de sus amigas atropellara al animal con su vehículo.
El alce se sirvió en una cena. Pero el alce del menú no había sido sometido a la prueba de la caquexia crónica, una enfermedad neurológica siempre mortal que afecta a los cérvidos, o miembros de la familia de los ciervos.
Al día siguiente, apareció un estudio prepublicado en la revista Emerging Infectious Diseases Journal de junio de 2024. Fue la primera investigación en estudiar directamente la transmisión de esa enfermedad de animal a humano; para ello, utilizaron organoides del cerebro humano.
La caquexia crónica preocupa mucho a cazadores, ecologistas y aficionados a las actividades al aire libre. Una infección puede propagarse por una manada, diezmando las poblaciones locales. Lleva décadas extendiéndose por Norteamérica. En Estados Unidos, se han notificado casos en al menos 34 estados, entre ellos Idaho, donde Rau obtuvo la carne de alce que sirvió en la cena.
La caquexia crónica es similar a la encefalopatía espongiforme bovina, la conocida enfermedad de las vacas locas en los bovinos.
Muestras de organoides in vitro. (Crédito: Cathryn Haigh / NIH/NIAD).
La caquexia crónica también es similar a la tembladera (scrapie, en inglés), que afecta a ovejas y cabras, y a la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en humanos, un trastorno cerebral que deriva en la demencia. Todas estas enfermedades son encefalopatías espongiformes transmisibles y son siempre mortales.
La enfermedad implica priones. Los priones son proteínas mal plegadas que provocan el mal plegamiento de otras proteínas, aglutinan el tejido del sistema nervioso y crean pequeños agujeros en el cerebro, dándole un aspecto esponjoso.
La doctora Cathryn L. Haigh, jefa de la unidad de biología celular de priones del Instituto Nacional de Alergias y Enfermedades Infecciosas, explicó que “una vez que se inicia este proceso, es como una especie de cascada. Uno cambia la forma del siguiente y del siguiente hasta que el cerebro está invadido”.
Los animales infectados pierden la capacidad de comer y adoptan un aspecto y un comportamiento ‘zombi’.
Rau dijo que no tuvo ninguna reserva a la hora de servir el alce a sus amigos por el estado del animal. Tomó nota del estado y el comportamiento del animal mientras lo preparaba en el campo.
“Era un animal precioso. Tenía un pelaje perfecto”, dijo. “Tenía toda la masa muscular que cabría esperar de un alce de dos años”.
La caquexia crónica se propaga a través del medio ambiente, las heces, la orina y la materia en descomposición de los animales infectados. Los priones pueden permanecer en el medio ambiente durante años. Una investigación de la Universidad de Montana descubrió que también pueden ser absorbidos por las plantas y propagarse a los animales que las comen.
Existe una gran preocupación sobre la posibilidad de transmisión de la caquexia crónica de animal a humano. En 2022, esta preocupación aumentó cuando un estudio de caso informó que cazadores que comieron carne de venado de una manada en la que había ciervos infectados, murieron tras desarrollar la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica. El estudio de caso especificaba que no se podía determinar la causalidad, pero no la descartaba explícitamente.
Sin embargo, la enfermedad de las vacas locas es transmisible a los humanos y causa la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, mientras que la tembladera no lo es. Haigh piensa que podría deberse a la proximidad genética.
“Si nos remontamos a nuestra evolución, en este gen concreto estamos más cerca del ganado vacuno que de las ovejas, los ciervos o los alces”, explicó.
Hasta hace poco, la transmisión de la caquexia crónica sólo podía estudiarse en animales. Las investigaciones sobre primates no humanos descubrieron que los monos ardilla eran muy susceptibles a las infecciones de caquexia crónica, pero los macacos no podían contraer la enfermedad. Los macacos son una especie animal más cercana al ser humano, lo que reforzó la teoría de que existe una barrera de especie.
Un reciente avance científico, el organoide cerebral humano, ha permitido a los investigadores estudiar, por primera vez in vitro, los efectos de la enfermedad en el tejido cerebral humano. Estos organoides son trozos redondos de tejido cerebral humano con forma de arveja que se cultivan a partir de células madre derivadas de la piel.
Miembros del equipo de investigación, de izquierda a derecha: Simote Foliaki, Hadil El Soufi, Arielle Hay, Katie Williams, Cathryn Haigh, Taylor Fletcher and Bradley Groveman. (Crédito: NIAD).
El equipo de investigación utilizó muestras de tejido cerebral de animales que murieron de caquexia crónica y expuso los organoides a una dosis altamente infecciosa de priones durante siete días.
“Seguimos cultivándolos, incubándolos durante seis meses para ver si así iniciaban su propia enfermedad”, explicó Haigh. “Con la caquexia crónica, no se obtuvo ninguna infección de los organoides”.
El estudio utilizó priones de Creutzfeldt-Jakob como control positivo, y los organoides contrajeron la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
Sin embargo, los riesgos medioambientales de la caquexia crónica persisten. Un brote puede diezmar poblaciones enteras de cérvidos. También existe el riesgo de que el prion de la caquexia crónica mute de forma que pueda cruzar la barrera entre especies. Se ha demostrado que los priones experimentan una evolución darwiniana.
“Nunca podremos predecir el futuro. Por lo tanto, el trabajo sigue teniendo algunas salvedades. Creo que todavía tenemos que ser diligentes en nuestras pruebas”, dijo Haigh.
El estudio también utilizó otros organoides cerebrales, y aunque la caquexia crónica puede infectar y de hecho infecta la corteza cerebral, los priones tienden a concentrarse en el tronco del encéfalo, que está formado por un tejido diferente.
Es una buena práctica someter a cualquier cérvido que mates, ya sea cazándolo o atropellándolo con un vehículo, a las pruebas de la caquexia crónica. En algunos lugares, es obligatorio por ley.
Pero, ¿se habría comido Haigh el filete de alce en la cena de Rau?
“Me habría comido ese filete de alce”, dijo.
La versión original de esta historia, en inglés, fue publicada el 18 de junio de 2024.
